Bir zayıflık dalgası vücuduna ayak bileklerinden yukarı tırmanırken çaresizce bakmak dehşete neden olabilir. Bu, daha resmi olarak akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati olarak bilinen Guillain Barre (GHEE-on bah-RAY) sendromunda olan şeydir. 100.000 kişilik bir nüfusta yılda sadece bir veya iki kişide ortaya çıkan Guillain Barre sendromu, insanları şaşırtarak ve onları hızla devre dışı bırakarak nadirliğini telafi ediyor.
Akut enflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati, olduğu kadar hantal ve garip bir isimdir, ancak terminoloji, hastalığın temel özelliklerini kodlayan sevimli bir özelliğe sahiptir. Arka uçtan başlayarak ileriye doğru çalışmak “-pati” hastalık anlamına gelir; “nöro” periferik sinirlerin dahil olduğunu söyler; “radikülo”, omurilikten çıkan omurilik sinirlerinin de etkilendiği anlamına gelir; “poli”, bunun yaygın bir süreç olduğu anlamına gelir; “demiyelinizasyon”, sinir liflerinin kılıf benzeri miyelin kaplamalarından sıyrılması anlamına gelir; “enflamatuar”, biyokimyasal veya fiziksel tahrişe yerel doku reaksiyonu anlamına gelir; ve “akut”, hastalığın birkaç gün içinde hızla geliştiği anlamına gelir. Tam adıyla sağlanan tıbbi terminoloji dersine rağmen, durumun neden genellikle daha kısa AIDP veya Guillain Barre Sendromu (GBS) adlarıyla geçtiğini anlamak kolaydır.
Georges Guillain ve Jean-Alexandre Barre, Birinci Dünya Savaşı’nda Fransız askerleri arasında bu durumun vakalarını anlattı. Durumun bir hastalıktan ziyade bir “sendrom” olarak etiketlenmesi dikkat çekicidir, çünkü birden çok hastalık sürecinin aynı klinik hastalık (sendrom) modelini üretmesi muhtemeldir.
GBS’nin teşhisi, güç kaybının bacaklardan yukarı ve hatta çoğu zaman kollara ve solunum kaslarına doğru ilerlediği tipik ilerleyen semptom modelini tanımayı içerir. Semptomlar günler, hatta saatler içinde hızla kötüleşir ve zayıflık tipik olarak semptomların başlamasından sonraki 2-3 hafta içinde zirve yapar. Etkilenen periferik sinirler ve omurilik sinirleri aynı zamanda bedensel duyu ile ilgili mesajlar iletmelerine rağmen, GBS’deki duyu kaybı tipik olarak küçük bir bileşendir, kaslara mesaj taşıyan sinirlerin bozulmasının neden olduğu güçsüzlük baskındır.
Fizik muayene, kas zayıflığını ve mevcut olduğunda buna bağlı uyuşmayı doğrular. Muayenede bir başka klasik bulgu da (lastik-çekiç tipi) tendon reflekslerinin kaybıdır. Teşhisi doğrulamaya yardımcı olan ek testler – veya sonucuna bağlı olarak başka bir yönü işaret eder – sinir iletim çalışmaları ve beyin omurilik sıvısı analizidir. Sinir iletim çalışmaları, periferik sinirlerin elektriksel özelliklerini kontrol eder. GBS’de sinir uyarıları genellikle sinirin bir kısmından diğerine giderken yavaşlatılır veya engellenir. Beyin omurilik sıvısı, beynin, omuriliğin ve omurilik sinirlerinin dışını yıkayan sulu sıvıdır. Spinal tap olarak da bilinen lomber ponksiyon yoluyla analiz için elde edilir. GBS’de sıvının protein içeriği, sıvıda bulunan kırmızı veya beyaz kan hücrelerinin sayısında karşılık gelen herhangi bir artış olmaksızın artar.
GBS’nin nedeni bilinmemektedir, ancak genellikle vücudun bağışıklık sistemine bir enfeksiyonu veya başka bir zorluğu takip ettiği ve aynı zamanda iltihaplanmayı da içerdiği için, GBS’nin aşırı aktif bir bağışıklık sisteminin sonucu olması muhtemel görünmektedir. Öyleyse, GBS, vücudun kendi bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücudun bir bileşenine, bu durumda tek tek sinir liflerinin miyelin kaplamasına saldırdığı sözde otoimmün hastalıklardan biridir. Otoimmün hastalığının diğer örnekleri, bağışıklık sisteminin eklemlere saldırdığı romatoid artrit ve bağışıklık sisteminin cilde saldırdığı sedef hastalığıdır.
Bir vaka serisi, üzerinde anlaşmaya varılan özellikleri paylaşan ardışık vakaların bir koleksiyonunu ifade eder. Bir vaka serisini analiz etmek, hastalığın ne kadar değişken olabileceği ve hangi özelliklerin daha sabit olduğu konusunda fikir verir.
Pakistan’ın Karaçi kentindeki Ağa Han Üniversite Hastanesinde 1995 ve 2003 yılları arasında araştırmacılar, GBS’li 34 hastadan oluşan bir vaka serisi topladılar. Hastaların yaşları 3 ile 70 arasında değişiyordu ve% 62’si erkekti. Vakaların% 35’inde daha önce bir gastrointestinal enfeksiyon vardı ve diğer% 26’sında daha önce bir solunum yolu enfeksiyonu vardı. Mekanik ventilasyon gerektiren vakaların% 56’sında solunum başarısız oldu. Bir hasta öldü.
GBS’nin sık sık yıkıcı doğasına rağmen, çoğu hasta yavaş da olsa iyileşir. İsveç Orebro’daki Rehabilitasyon Araştırma Merkezi’ndeki araştırmacılar ayrı bir vaka serisi derleyerek, bu hastalığa sahip 42 hastanın ilerlemesini izledi. Vakalarının sadece% 21’inde mekanik ventilasyon gerekliydi. Semptomların başlamasından 2 hafta, 1 yıl ve 2 yıl sonra hastaların% 0,% 38 ve% 45’i tamamen normal güce sahipti. Aynı zaman noktalarında% 38,% 90 ve% 93 30 fit yardımsız yürüyebildi.
GBS’li hastalar için tedavi mevcuttur. Elbette, hastalar kendi başlarına nefes alamadıklarında, solunumu desteklemek için mekanik bir ventilatör kullanmak bir tedavi şeklidir ve genellikle hayat kurtarıcıdır. GBS’de iyileşmeyi hızlandırmak için randomize, kontrollü denemelerle – bir tedaviyi değerlendirmek için altın standart yöntem – diğer iki tedavi gösterilmiştir.
Biri, kanın sıvı kısmının (plazma) kan hücrelerinden ayrıldığı, plazma değişimi olarak da bilinen plazmaferezdir. Kan hücreleri daha sonra hastanın vücuduna geri gönderilir ve vücut, çıkarılan plazmayı değiştirmek için kendi başına daha fazla plazma üretir. Plazmaferezin çalışmasının nedeni belirsizdir, ancak muhtemelen kan dolaşımından zarar veren antikorları ortadan kaldırır.
Hastanın kan dolaşımına immünoglobulin verilmesi, etkinliği kanıtlanmış diğer bir tedavi yöntemidir. İmmünoglobulin preparatı, çok sayıda sağlıklı donörden toplanan antikorları içerir. Bu sağlıklı antikorlar, muhtemelen GBS hastasında üretilen zararlı antikorları etkisiz hale getirir.
Birlikte veya arka arkaya uygulanan iki tedavinin – plazmaferez ve immünoglobulin infüzyonunun – bir tedaviden daha iyi olacağı düşünülebilir, ancak durum böyle değildir. Bir çalışma, kombinasyon halinde iki tedavinin iyileşmeyi hızlandırmada bir tedaviden daha iyi olmadığını gösterdi.
(C) 2006, Gary Cordingley tarafından
GIPHY App Key not set. Please check settings